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　　家住淮北的李先生，長(zhǎng)期飲酒有30年，平均每天一斤半白酒。五年前，李先生突然發(fā)現(xiàn)，自己的脖子一天天長(zhǎng)大，脖子上仿佛戴著個(gè)大“頸托”。經(jīng)安醫(yī)大四附院專家診斷，其患上了全球罕見(jiàn)的馬德龍病，于近日順利接受了手術(shù)治療。

　　小小脂肪塊變成“大頸托”

　　李先生今年52歲，早在5年前，他發(fā)現(xiàn)頸部開(kāi)始出現(xiàn)2×2cm大小的脂肪塊。因?yàn)檫@個(gè)小腫塊不痛不癢，對(duì)生活沒(méi)有影響，李先生和家人就沒(méi)有放心上。隨著時(shí)間推移，腫物也在慢慢長(zhǎng)大，并與下頜長(zhǎng)到了一起，遠(yuǎn)遠(yuǎn)看過(guò)去，李先生像戴了一個(gè)巨大的“頸托”。李先生輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，均因考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大而未能得到有效治療。日前，李先生來(lái)到安醫(yī)大四附院就診。

　　入院后經(jīng)過(guò)磁共振及彩超等綜合檢查，李先生患上的是罕見(jiàn)的“馬德龍病”。這種疾病的患者幾乎都有長(zhǎng)期酗酒史，該院創(chuàng)面修復(fù)與整形美容科主任方林森判斷，李先生如再不及時(shí)救治，頸部腫物將會(huì)繼續(xù)增大壓迫氣管導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重的甚至窒息死亡，掌握病人情況后，科室迅速開(kāi)展了病例討論。“患者頸部腫物與下頜部粘連，頸部血管多、神經(jīng)多，要切除頸部脂肪組織，稍有不慎就會(huì)引起大出血及各種神經(jīng)損傷，手術(shù)操作比較復(fù)雜。”

　　5月12日，李先生進(jìn)行了全麻下下頜頸前的腫物切除。方林森介紹，“術(shù)中可以看到，患者的頸部腫物與腮腺、舌骨、甲狀軟骨、甲狀腺等重要組織粘連明顯，手術(shù)時(shí)我們密切注意保護(hù)這些重要結(jié)構(gòu)，避免造成嚴(yán)重術(shù)中、術(shù)后大出血，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)或腺體損害等手術(shù)并發(fā)癥，切除的腫物有15×20cm大小。”幸運(yùn)的是，3個(gè)小時(shí)手術(shù)后，腫物被順利切除，術(shù)后12天李先生康復(fù)出院。

　　致病因素多為過(guò)度飲酒

　　什么是馬德龍病?馬德龍病即頸部良性對(duì)稱性脂肪過(guò)多癥，是一種以大量無(wú)包膜脂肪團(tuán)塊呈對(duì)稱性聚積在頸部皮下組織內(nèi)為主要特征的疾病，高發(fā)于30歲-60歲的男性，該病主要影響頸部外觀及活動(dòng)，嚴(yán)重者可壓迫氣管及食管，出現(xiàn)呼吸和吞咽困難。并可伴有高血脂、糖尿病、高尿酸、肝功能異常、甲狀腺功能減退及神經(jīng)系統(tǒng)疾病等，手術(shù)切除是最有效的治療方法。術(shù)后整體復(fù)發(fā)率約63%，部分有惡變可能。

　　一般認(rèn)為致病因素是過(guò)度飲酒。“長(zhǎng)期酗酒可導(dǎo)致與脂肪分解代謝有關(guān)的某些大分子發(fā)生基因突變，造成脂肪細(xì)胞分解代謝障礙，并呈瘤樣增生。”方林森介紹，此病常合并肝病、甲狀腺功能減退等疾病，而這些疾病也幾乎都與過(guò)量飲酒有關(guān)。

　　方林森表示，當(dāng)病變范圍很小時(shí)，一般無(wú)需外科干預(yù);如影響外觀或有壓迫癥狀時(shí)，可通過(guò)手術(shù)切除脂肪團(tuán)塊，解除局部壓迫;如果合并其他內(nèi)科疾病，就應(yīng)綜合治療。